Заячья губа у детей — как избавиться?

Заячьей губой или хейлосхизисом в медицине называется врожденный порок развития лицевой области, когда на коже, покрывающей верхнюю челюсть спереди визуально видна расщелина. Она может быть разных размеров, распространяться на нижние носовые ходы. Если отверстие продолжается на небо, то аномалию именуют «волчьей пастью». Рождение ребенка с заячьей губой когда-то приравнивалось к проклятию. Современные врачи используют пластическую хирургию для коррекции нарушений, что приводит к полному выздоровлению. В терапии активно участвуют ортодонты, отоларингологи.

Причины возникновения заячьей губы у новорожденных

Аномалия развития плода, приводящая к формированию заячьей губы или волчьей пасти, возникает на 8–10 неделе беременности (I триместр). В это время происходит формирование лицевых костей у человека. Статистика отмечает, что с изолированным пороком (заячьей губой) рождается 1 ребенок на 1000 (по данным других авторов — на 2500). Чаще страдают мальчики.

Учитывая срок образования расщелины губы, основные причины следует искать в нарушенном течении беременности у будущей матери. Установлено влияние на развитие аномалии плода приема:

• лекарственных препаратов (седативных, противосудорожных);
• наркотиков;
• пищи, с повышенным содержанием ядохимикатов.

Выраженное действие оказывают:

• алкоголизм матери и отца;
• никотиновая зависимость при курении;
• возраст после 40 лет при зачатии;
• перенесенные родителями бактериальные и вирусные инфекции (включая передающиеся половым путем), наиболее опасными считаются возбудители кори, герпеса, краснухи, цитомегаловирусы;
• неполноценность половых клеток отца и матери;
• любое острое инфекционное заболевание на фоне беременности, сопровождающееся повышением температуры;
• механические травмы и стрессы;
• многоплодная беременность;
• акушерская патология на раннем сроке (кровотечение, угроза прерывания беременности, токсикоз);
• опухоли матки;
• генетическая предрасположенность.

Какие трудности связаны с появлением заячьей губы и волчьей пасти у детей?

Новорожденные дети с заячьей губой не могут полноценно сосать из-за нарушения круговой мышцы рта. При глубоком поражении жидкая пища затекает в носоглотку, малыш закашливается.

Если не провести своевременную хирургическую коррекцию, то нарушается процесс развития зубов, страдает функция пережевывания твердой пищи. Соответственно, при попадании в недостаточно обработанном виде в желудок, появляются признаки гастрита с болями в животе, изжогой.

Поскольку полноценное небо принимает участие в образовании звуков, сообщение с носом из-за расщелины вызывает нарушение формирования разговорной речи, появляется гнусавость. Это затрудняет психическое развитие ребенка, общение со сверстниками. Косметический дефект при взрослении служит причиной нервных срывов, вынужденной социальной изоляции.

Заячья губа требует дополнительного ухода. Из-за проникновения воздуха в ротовую полость слизистая рта высушивается, на небе и в носу образуются корочки, которые необходимо размягчать теплым растительным маслом, отваром ромашки и удалять. На прогулке рот малышу прикрывают маской или салфеткой, чтобы согреть струю воздуха. В положении лежа голова у малыша с заячьей губой должна быть повернута в сторону, чтобы предотвратить попадание пищевых масс при срыгивании в дыхательные пути.

Чем опасная заячья губа?

С первых дней жизни заячья губа у малыша требует приспособления к кормлению. Неспособность к сосанию вызывает истощение и обезвоживание, что нарушает работу сердца. Негативное влияние на дыхание проявляется при поперхивании и попадании частиц пищи в трахею и бронхи. Создаются условия для асфиксии (затруднения поступления кислорода), происходит быстрое инфицирование с развитием воспаления легких, синуситов. Тяжелое осложнение — ателектаз (закупорка) бронха может без оказания квалифицированной помощи привести к летальному исходу.

Как кормить новорожденного с заячьей губой?

Чтобы избежать осложнений и помочь ребенку набирать вес, необходимы специальные методики кормления, введение внутривенно витаминов, энергетических комплексов. В правила кормления входит:

• соблюдение полувертикального положения для предотвращения затекания пищи в нос;
• выдерживание 15–20 минут в вертикальном состоянии после еды до отрыгивания пищи;
• кормление с ложечки сцеженным материнским молоком;
• контроль проглатывания, предупреждение скопления большого объема пищи в ротовой полости;
• использование специальных бутылочек с длинными латексными сосками, шприца с надетой соской.

Если у ребенка заячья губа и волчья пасть значительной глубины, то кормить приходится через зонд.

Классификация хейлосхизиса (заячьей губы)

Согласно клинической классификации различают хейлосхизис:

• по локализации (односторонний и двухсторонний);
• в зависимости от глубины поражения (полный, захватывающий носовые ходы, неполный, расположенный только на губе).

Двухсторонняя патология бывает симметричной и несимметричной. По глубине аномалия затрагивает мышечный слой, костную ткань челюсти, слизистую полости рта и носа.

Скрытая форма порока — внешние изменения отсутствуют, расщелина губы видна только при открытом рте. Заячья губа у детей может представлять изолированную аномалию или входить в комплекс нарушения формирования внутренних органов, сердечных камер, генетически обусловленных дефектов и заболеваний центральной нервной системы.

Порок различают по степени тяжести клинических проявлений:

• легкая — представлена изолированным поражением, не нарушает глотание и сосание;
• средняя и тяжелая — включают обязательный костный дефект верхней челюсти с одной или с обеих сторон, затрудняет питание и дыхание ребенка.

Разные типы заячьей губы

В формировании верхней челюсти участвуют:

• парная полая верхнечелюстная кость — имеет 4 соединяющихся отростка, граничит с глазницей, связана с гайморовой пазухой и полостью носа;
• мышцы ротовой щели — скуловые, круговые, щечные;
• губы — кожно-мышечные четырехслойные складки, изнутри покрытые слизистой оболочкой.

Расщелины образуются в результате несращения костных отростков и тканей. Подробная характеристика анатомического дефекта важна для планирования способа оперативного вмешательства.

По форме заячьей губы у ребенка характеризуют анатомический дефект. Различают незаращение (расщелину):

• только мягкого неба;
• с вовлечением в процесс мягкого и части твердого неба;
• полное одностороннее мягкого и твердого неба, дефект слизистой оболочки полости рта;
• полное двухстороннее.

Крайне редко наблюдается заячья губа в области нижней челюсти.

Факторы появления заячьей губы и расщелины неба

Основным внешним фактором, вызывающим аномалии плода, считается неблагополучная экологическая ситуация на территории проживания родителей (радиация, загрязненная химикатами питьевая вода, пестициды, свинец, недостаток йода). Влияние радиоактивного излучения подтверждено учащением патологии у младенцев зоны Чернобыля, распространения облака на районы Украины, Белоруссии.

Существенное значение уделяется недостатку в рационе питания женщины:

• белка (молочных и мясных продуктов);
• витаминов (фолиевой кислоты, С, А, Е, группы В, особенно В6 и В12);
• дефицит минералов.

Витаминно-минеральные комплексы содержатся в фруктах, ягодах, орехах, овощах, зелени. Эти вещества служат пластическим материалом или входят в состав ферментных систем, обеспечивающих построение внутренних органов и костного скелета ребенка. Поэтому врачи настаивают на соблюдении женщиной рациональной диеты.

Серьезные нарушения у плода вызывают эндокринные (сахарный диабет, ожирение, тиреотоксикоз) и сердечнососудистые заболевания будущей матери. Они приводят к разной степени кислородной недостаточности, поэтому оказывают негативное влияние на все биохимические процессы ребенка.

Выявлена расовая особенность: у чернокожих родителей появление сына с аномалией верхней челюсти доходит до 50%, в странах Азии частота патологии превышает распространенность в Европе в 2 раза.

Односторонняя расщелина верхней губы

Односторонняя заячья губа выглядит, как вертикальный надрез кожно-мышечной складки рта сбоку от центральной линии с подтянутой слизистой. При легком поражении представляет только косметический дефект. Ребенок приспосабливается к кормлению.

Двусторонняя расщелина верхней губы

Заячья губа с двух сторон  бывает симметричной или нет. Часто сочетается с расщелиной неба. Из-за разрыва ротового кольца ребенку сложно сосать. Кормление приходится проводить ложечкой, вводя пищу ближе к щеке. Для предстоящей операции порок представляет сложности необходимостью замещения и пластики большого объема тканей.

Отличия от волчьей пасти

Волчьей пастью называют аномалию, выражающуюся наличием трещины в небном своде с сообщением ротовой и носовой полостей. При внешнем осмотре и отсутствии сочетания с заячьей губой этот порок не виден. Его обнаруживают только, если исследовать верхнюю часть ротовой полости. Тяжесть симптоматики зависит от размера расщелины.

Как проводят диагностику волчьей пасти и заячьей губы?

Порок диагностируется визуально сразу после рождения и осмотра малыша. Первым специалистом, обеспечивающим наблюдение, является врач-неонатолог родильного отделения. Он определяет размер и глубину поражения, сочетание расщелины губы и неба, руководит кормлением и уходом за новорожденным. Более полные данные получают после проведения:

• консультации отоларинголога;
• рентгенографии костей лица;
• проверки слуха и обоняния специальными приборами и наблюдением.

Анализ крови своевременно покажет воспаление в дыхательной системе.

Видна ли заячья губа на УЗИ?

Специалисты по УЗИ-диагностике утверждают, что заподозрить заячью губу у плода можно по исследованию матки на 14 неделе беременности. Точно утверждать о наличии аномалии возможно позже. Срок важен, поскольку наличие порока развития служит  показанием для прерывания беременности. Решение принимает будущая мать после собеседования с консилиумом врачей.

Кто лечит детей с заячьей губой и волчьей пастью?

Лечением детей с такой аномалией верхней челюсти, как заячья губа, занимается челюстно-лицевая хирургия. Однако привлекать приходится специалистов из отделений отоларингологии, стоматологов и ортодонтов (неправильный прикус и рост зубов), педиатров. Развитию речи учит логопед, специалист не с медицинским, а с педагогическим образованием. Из истории медицины известно, что заячья губа у пациента была впервые прооперирована французским дантистом.

Принципы лечения заячьей губы

Единственный способ избавления от аномалии — операция. В зависимости от числа анатомических дефектов объем ограничивают проведением самой простой операции хейлопластики — сшивают ткани (послойно кожу, мыщцы, слизистую оболочку) или применяют в несколько этапов:

• ринохейлопластику с дополнительной коррекцией хрящей носа — кроме закрытия дефекта необходимо изменить расположение хрящей носа, после операции ребенку вставляют в носовые ходы тампоны для защиты от частичек пищи, затем их заменяют трубочками на 1–3 месяца;
• риногнатохейлопластику для образования мышечного кольца рта, восстановления носовых хрящей;
• уранопластику с построением полноценного неба для закрытия отверстия при волчьей пасти.

Уранопластика разработана почти 100 лет назад А. А. Лимбергом. До настоящего времени используется хирургами с дополнительными модификациями. Классический вариант проводят в несколько этапов:

• из имеющейся слизистой и надкостницы выделяют лоскуты с двух сторон от расщелины;
• по переднему краю их соединяют углообразным разрезом;
• ткани перемещают на место расщелины, удлинение мягкого неба достигается вырезанным лоскутом слизистой носа;
• вырезают часть кости с мышцами мягкого неба и трансформируют ближе к середине;
• к центру передвигают и фиксируют мышцы глотки;
• операцию заканчивают наложением послойных швов и установкой временной небной пластинки для защиты.

Большое значение придается лечению и уходу в послеоперационном периоде. При обширных вмешательствах для ликвидации комбинированного порока с волчьей пастью рекомендуется:

• обязательный постельный режим на 2–3 дня;
• 10 дней нежелательны любые звуки и разговоры ребенка;
• пища дается в протертом виде;
• после кормления обязательна дезинфекция полости рта путем орошения слабым раствором марганцовки;
• на 7–10 дней назначают внутримышечно антибиотики;
• через неделю снимают швы;
• перевязки с обработкой неба проводятся с седьмого дня регулярно через двое суток.

После первой перевязки начинают занятия с логопедом. С целью предупреждения образования плотных рубцов со второй недели разрешен массаж и разминание губы. На защитную пластинку к тринадцатому дню наносят термопластик, который  усиливает давление на небо. Ношение продляют до 45 дней, ее снимают на время еды, сна, занятий с логопедом. Операция достаточно сложная и травматичная. Если в итоге не закрываются сквозные дефекты, то рассматривается вопрос о повторном вмешательстве. Целесообразность определяется развитием речи, функциональными нарушениями небно-глоточного кольца.

С помощью хирургии удается полностью создать костный каркас верхней челюсти. У ребенка остается умеренная асимметрия губы, шрам. Во взрослом состоянии остаточные явления устраняет косметолог. При распространенных дефектах ортодонт устанавливает брикеты на несколько лет. Мера помогает правильному росту постоянных зубов, улучшает жевание.

Когда необходима операция при заячьей губе?

Порок «заячья губа» давно перестал считаться приговором на всю жизнь. Мнение пластических хирургов по поводу сроков операции расходятся:

• одни считают, что лучший возраст пациента — 3–6 месяцев;
• другие предпочитают отложить вмешательство до 5–6 лет.

Индивидуальный подход требует учета общего состояния ребенка, влияния на развитие, степени сложности кормления. В срочном порядке оперируют малышей на первом месяце жизни. Преимуществами раннего хирургического лечения считают:

• создание лучших условий для роста зоны лица (нос, губы);
• снижение стрессовой напряженности родителей в семье.

К недостаткам и сложностям относят:

• труднодостижимые эстетические результаты из-за слишком маленьких размеров губ и полости рта пациента;
• требование ювелирной работы хирурга;
• высокий риск осложнений и кровопотери, вызванный недоразвитым функционированием разных систем детского организма, иммунитета.

При необходимости нескольких этапов для достижения результатов длительность хирургического лечения растягивается на 3–4 года и даже до подросткового периода. Врачи стараются полностью закончить лечение к школьному возрасту.

Фотография детей до и после операции

Передается ли заячья губа по наследству?

Генетические исследование показали, что у 25% детей возникли изменения семи и более хромосом на ранней стадии беременности матери. Причиной мутации генов могут оказаться как внешние факторы, так и наследственность. Установлено, что если у одного из родителей при рождении имелась заячья губа, то риск передачи признака своим детям составляет 4–7 %. Вероятность рождения ребенка с аналогичной аномалией увеличивается до 9%, если пороком страдали в детстве оба родителя.

Лучшие врачи по лечению заячьей губы

Выбирать лучшего врача для лечения своего малыша следует с учетом совета специалистов. Большим опытом обладают доктора областных центров и челюстно-лицевых отделений. В частных клиниках созданы идеальные условия для операций. Проконсультироваться можно с несколькими врачами, профессорами НИИ. Если у ребенка возникли проблемы в общении и поведении, то следует обратиться к психологу. Наблюдать ребенка после оперативного лечения заячьей губы с ежегодным осмотром необходимо до 18 лет. В этом возрасте заканчивается формирование тканей челюстно-лицевой области.